ISSN 0304-596X | E-ISSN: 2148-7669
Acta Oncologica Turcica - Acta Oncol Tur.: 57 (1)
Volume: 57  Issue: 1 - 2024
ORIGINAL ARTICLE
1.Is Ruxolitinib an Effective and Safe Therapy for Chronic Myeloproliferative Diseases?
Burcu Aslan Candır, Sema Seçilmiş, Ersin Bozan, Samet Yaman, Tuğçe Nur Yiğenoğlu, Merih Kızıl Çakar, Mehmet Sinan Dal, Fevzi Altuntaş, Fevzi Altuntas
doi: 10.5505/aot.2023.46656  Pages 1 - 7
GİRİŞ ve AMAÇ: Polisitemi vera (PSV), esansiyel trombositoz (ET) ve primer miyelofibroz (PMF), BCR/ABL negatif olan kronik miyeloproliferatif hastalıklardır (KMPH). Bu hastalıklarda hematopoietik hücrelerde anormal klonal proliferasyon sonucu artmış tromboz, kanama, lösemik transformasyon riski yanı sıra hayat kalitesinde bozulmalar görülmektedir. Hastalıkların tedavisinde kök hücre nakli tek küratif seçenek iken semptomatik tedaviler ön plana çıkmaktadır. Bu çalışmada amaç, merkezimizde ruksolitinib ile tedavi edilen KMPH hastalarının sonuçlarını değerlendirmektir.


YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu retrospektif kohort çalışmada Ocak 2013 ile Ocak 2022 tarihleri arasında merkezimizde ruksolitinib ile tedavi edilen 18 hastanın (altı hasta PSV ve on iki hasta PMF) verileri analiz edildi.
BULGULAR: Ruksolitinib alan altı PSV hastası çalışmaya alındı. Ruksolitinib öncesinde splenomegalisi olan üç hastada, ortanca 6 aylık tedavi süresince dalak hacmi yanıtı gözlendi. Ortanca 6 aylık (2-52 aralığında) ruksolitinib tedavisi boyunca hematolojik veya hematolojik olmayan yan etkiler, trombolitik veya kardiyovasküler komplikasyonlar veya lösemik transformasyon görülmedi.
PMF tanısı ile ruksolitinib kullanan on iki hasta çalışmaya dahil edildi. Altı hastada (%50) ortanca 12 aylık takipte dalak hacmi yanıtı gözlenirken, dokuz hastada (%75) medyan 15,5 aylık ruksolitinib tedavisi sırasında semptomatik yanıt alındığı gözlendi. Trombolitik veya kardiyovasküler komplikasyon gözlenmedi.

TARTIŞMA ve SONUÇ: Hematopoietik kök hücre nakli için aday olmayan hastalarda ruksolitinib uygun ve güvenli bir tedavi seçeneğidir.

INTRODUCTION: Polycythemia vera (PSV), essential thrombocytosis (ET), and primary myelofibrosis (PMF) are BCR/ABL negative chronic myeloproliferative neoplasms (CMPNs). As a result of abnormal clonal proliferation of hematopoietic cells, these disorders have a higher risk of thrombosis, bleeding, leukemic transformation, and worsening in quality of life. While stem cell transplantation is the sole curative option for CMPNs, symptomatic therapies gain importance. The purpose of this study is to assess the results of patients with CMPNs treated with ruxolitinib at our center.
METHODS: The data from eighteen patients (six patients with PSV and twelve patients with PMF) who were treated with ruxolitinib at our center between January 2013 and January 2022 were analyzed in this retrospective cohort study.
RESULTS: Six PSV patients who received ruxolitinib were included in the study. Three patients with splenomegaly previous to ruxolitinib, had a response of spleen volume, median of 6 months. There were no hematological or non-hematological adverse effects, thrombolytic or cardiovascular complications, or leukemic transformation throughout a median of 6 (range 2-52) months of ruxolitinib treatment.
Twelve patients with PMF used ruxolitinib were included in the study. Spleen volume response was observed in six patients (50%) at a median follow-up of 12 months, while symptomatic response was observed in nine patients (75%) during a median of 15.5 months of ruxolitinib treatment. Any thrombolytic or cardiovascular complications were observed.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Ruxolitinib is an appropriate and safe treatment option for patients who are not candidates for hematopoietic stem cell transplantation.



2.Is The COVID-19 Pandemic Reason, Shortage Result? A Survey Study on Drug Shortages in Turkish Oncology Clinics
Ismail Beypınar, Hacer Demir, Onur Yazdan Balçık
doi: 10.5505/aot.2023.14471  Pages 8 - 13
GİRİŞ ve AMAÇ: İlaç endüstrisinin hızlı gelişimi, özellikle onkoloji pratiğinde geniş bir tıbbi tedavi yelpazesine yol açmıştır. Amerika Birleşik Devletleri'nde 2005 ile 2011 yılları arasında reçete edilen ilaç değişimleri üç kat arttı. Ayrıca artan ilaç sayıları, onkoloji çağında bu dönemde ikiye katlanan ilaç kıtlığına yol açtı. Bu çalışmada onkoloji pratisyenlerinin gözünden onkoloji kliniklerinin geçen yılki ilaç arzını değerlendirmeye çalıştık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Türkiye'de onkologların geçtiğimiz yıl yaşadığı ilaç kıtlığı ile ilgili Google Forms üzerinden online bir anket gerçekleştirdik. Çalışmamız kesitsel bir çalışmadır. İstatistiksel analiz için SPSS 25 programı kullanıldı. Tanımlayıcı istatistikler frekans dağılımı olarak sunuldu Bu çalışmada, iki yönlü istatistiksel analizler yapıldı ve p<0.05 istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi
BULGULAR: Katılımcıların yüzde seksen dokuzu geçen yıl ilaç sıkıntısı yaşadıklarını beyan ettiler. En çok etkilenen ilaç grupları kemoterapötikler (%61,4), biyolojik ajanlar (%56,8), immünolojik ilaçlar (%54,5) ve destekleyici ilaçlar (%42) idi. Onkologların yüzde 61'i hastalarını ilaç sıkıntısından kurtulmak için başka kliniklere yönlendiriyor. En sık nedenler tedarik sorunu (%70), döviz kurundan kaynaklanan ilaç firmaları kaygısı (%68), hastane bütçe sorunları (%48) ve bürokratik işlemler (%47) idi. İlaç sıkıntısı ile katılımcıların hastaneleri arasında anlamlı bir fark vardı. Ayrıca, üniversite hastanelerinde açık önemli ölçüde daha uzun sürmüştür.
TARTIŞMA ve SONUÇ: : Çalışmamız, ilaç türlerinden bağımsız olarak geçen yıl onkoloji kliniklerinde yaygın bir ilaç sıkıntısı olduğunu gösterdi. Üniversite hastaneleri, diğer kuruluşlara kıyasla daha kötü sonuçlar bildirmişti. İlaç kıtlığının ve onkolojik ilaçların mevcudiyetinin ve bu fenomenin prognostik etkisinin daha fazla değerlendirilmesine acil bir ihtiyaç vardır.
INTRODUCTION: The rapid development of the drug industry led to a great spectrum of medical treatment, especially in oncology practice. The prescribed drug alternations increased three times in the United States. Also, the increased drug numbers led to drug shortages, which doubled during this period in the oncology era. In this study, we try to evaluate the oncology clinics' drug supply last year in the eyes of oncology practitioners.
METHODS: We conducted an online questionnaire via Google Forms on the drug shortages which are faced last year by oncologists in Turkey. Our study is a cross-sectional study.The SPSS 25 software was used for statistical analysis.
RESULTS: Eighty-nine percent of the participants declared they had a drug shortage last year. The most affected drug groups were chemotherapeutics (61,4%), biologic agents (anti-VEGF, anti-EGFR agents, etc.) (56,8%), immunologic drugs (available anti-PD1 drugs) (54,5%), and supportive medicines (Folinic acid, GCSF, etc.) (42%). 61 percent of the oncologists referred their patients to other clinics to get over the drug shortage. The most common reasons were supply problems (70%), drug company-related concerns due to exchange rates (68%), hospital budget problems (48%), and bureaucratic procedures (47%). There was a significant difference between drug shortage and participants' hospitals. Also, the shortage has significantly lasted longer in university hospitals.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Our study showed an extensive drug shortage in oncology clinics last year independent of drug types. University hospitals had reported worse results compared with other organizations. There is an urgent need for further evaluation of drug shortages and the availability of oncologic drugs and the prognostic effect of this phenomenon.

3.The Prognostic Value of the Preoperative Geriatric Nutritional Risk Index in Elderly Colon Cancer Patients Underwent Curative Resection
Kadriye Bir Yücel, Osman Sütcüoğlu, Tuba Uğur, Çisem Çağdaşer, Ozan Yazıcı, Nuriye Ozdemir, Ahmet Ozet
doi: 10.5505/aot.2023.03779  Pages 14 - 21
GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmanın amacı, erken evre kolon kanseri tanısı almış yaşlı hastalarda geriatrik beslenme risk indeksinin (GNRI) prognostik önemini retrospektif olarak değerlendirmektir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Küratif cerrahi uygulanan ve kemoterapi alan kolon kanseri tanılı 114 yaşlı hastanın tıbbi kayıtları incelendi. GNRI, serum albümin düzeyi ve vücut ağırlığı kullanılarak hesaplandı. Hastalar düşük GNRI (GNRI: <98) ve yüksek GNRI (GNRI: ≥98) kategorilerine ayrılarak kıyaslandı.
BULGULAR: Düşük GNRI grubunun 5 yıllık genel sağkalım oranı, yüksek GNRI grubundan anlamlı derecede düşüktü (%65.7'ye karşılık %91.1, p= 0.002). İki grubun 5 yıllık nükssüz sağkalım oranlarında da istatistiksel olarak anlamlı bir fark vardı (%66,7'ye karşı %90,8, p <0,001). Yapılan çok değişkenli Cox regresyon analizi, yalnızca tümör tarafı (p= 0.038) ve GNRI'yi (p = 0.042) genel sağ kalım için bağımsız prognostik faktörler olarak tanımladı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: GNRI, erken evre kolon kanseri tanısı almış yaşlı hastalarda genel sağ kalım için kolay uygulanabilir ve değerli bir prognostik faktördür. Araştırmamız, düşük bir GNRI'nin azalmış genel sağ kalım ile ilişkili olduğunu göstermektedir.
INTRODUCTION: The aim of this retrospective study was to assess the prognostic significance of the geriatric nutritional risk index (GNRI) for elderly patients diagnosed with early-stage colon cancer.
METHODS: Medical records of 114 elderly patients diagnosed with colon cancer who underwent curative surgery and received chemotherapy were analyzed. The calculation of the GNRI was derived from the measurement of serum albumin levels and the assessment of body weight. Patients were divided into two nutritional risk categories: low-GNRI (GNRI: <98), and high-GNRI (GNRI: ≥98) and compared.
RESULTS: The 5-year overall survival (OS) rate of the low-GNRI group was significantly lower than that of the high-GNRI group (65.7% vs. 91.1%, p= 0.002). There was also a statistically significant difference in the 5-year recurrence-free survival (RFS) rate of the two groups (66.7% vs. 90.8%, p <0.001). The multivariate Cox regression analysis identified tumor sidedness (p= 0.038) and GNRI (p = 0.042) as independent prognostic factors for only OS.
DISCUSSION AND CONCLUSION: The GNRI is an easily applicable and valuable prognostic factor for OS in elderly patients diagnosed with early-stage colon cancer. The current investigation indicates that a low-GNRI was correlated with poor OS.

4.Definitive Chemoradiotherapy Versus Neoadjuvant Chemoradiotherapy Followed by Surgery in Locally Advanced Esophageal Cancer: A Retrospective Evaluation of Clinical Data of Two Centers
Sedef Gökhan Açıkgöz, Hatice Halis, Ali Kerim Aksakal, Berna Akkuş Yıldırım, Yılmaz Tezcan, Haldun Şükrü Erkal
doi: 10.5505/aot.2023.92693  Pages 22 - 29
GİRİŞ ve AMAÇ: Lokal ileri özofagus kanserinde neoadjuvan kemoradyoterapi/radyoterapi (neo-KRT/RT)+cerrahi ve definitif kemoradyoterapi (def-KRT) yaklaşımlarının sonuçlarını araştırmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Ocak 2012 ile Aralık 2021 tarihleri arasında iki merkezde lokal ileri özofagus kanseri tanısı ile def-KRT veya neo-KRT/RT alan hastalar retrospektif olarak incelendi. Olgular tedavi yanıtı, genel sağkalım, hastalıksız sağkalım ve lokal nüks açısından değerlendirildi.
BULGULAR: Toplamda elli vaka çalışmaya dahil edildi. Medyan takip süresi 10 (2-26) ay’dı. Def-KRT grubunda; Bir yıllık ve iki yıllık genel sağkalım sırasıyla %67 ve %32; bir yıllık ve iki yıllık hastalıksız sağkalım sırasıyla %62 ve %32 idi. Neo-KRT grubunda; bir yıllık genel sağkalım %81 ve bir yıllık hastalıksız %73 idi. Takip süresince lokal nüks oranı, def-KRT grubunda %12.1 ve neo-KRT grubunda %11.8 idi. İki tedavi kolu arasında, genel sağkalım (p=0,404), hastalıksız sağkalım (p=0,593) ve lokal nüks (p=0,670) açısından anlamlı fark yoktu. Neo-KRT grubu ameliyat zamanına göre değerlendirildiğinde, 8 haftadan sonra ameliyat edilen hastalarda istatistiksel anlamlılığa ulaşılamasa da daha fazla mortalite saptandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Cerrahinin morbidite ve mortalitesi göz önüne alındığında, tedaviye yanıtı tam yanıt olarak kabul edilen seçilmiş olgularda def-KRT, neoadjuvan+cerrahi tedaviye bir alternatif olabilir. Bu hastalarda nükse kadar bekleyip ardından salvaj cerrahi düşünülebilir.
INTRODUCTION: The aim of this study is to investigate the results of neoadjuvant chemoradiotherapy /radiotherapy (neo-CRT/RT)+surgery and definitive chemoradiotherapy (def-CRT) approaches in locally advanced esophageal cancer
METHODS: Between January 2012 and December 2021, in two centers, patients who received def-CRT or neo-CRT/RT with the diagnosis of locally advanced esophageal cancer, were retrospectively analyzed. Cases were evaluated for treatment response, overall survival (OS), disease-free survival (DFS), and local recurrence (LR).
RESULTS: In total, fifty cases were included. The median follow-up was 10 months (range 2-26). In the def-CRT group; OS at one year, and two years were 67 % and 32 %, respectively; DFS at one year, and two years were 62 % and 32 % respectively. In the neo-CRT group; OS at one year was 81 % and DFS at one year was 73 %. In the follow-up time, LR was 12.1% in def-CRT and 11.8% in the neo-CRT group. For two treatment arms, there were no significant differences in OS (p=0.404), DFS (p=0.593) and LR (p=0.670). The neo-CRT group was evaluated according to the time of surgery, more mortality was found in patients who underwent surgery after 8 weeks, although statistical significance was not reached.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Considering the morbidity and mortality of surgery, def-CRT may be an alternative to neoadjuvant-surgical treatment in selected cases whose treatment response is considered a complete response. In these patients, waiting until recurrence and then salvage surgery can be considered.

CASE REPORT
5.Desmoid Fibromatosis of The Breast; A Case Report
Mehmet Furkan Sağdıç, Ayşegül Erol, Onur Can Güler
doi: 10.5505/aot.2023.69376  Pages 30 - 34
Memenin desmoid tip fibromatozisi nadir görülen, lokal agresif bir stromal tümördür. Bu lezyon tüm meme tümörlerinin %0,2'sinde görülür, sıklıkla 25-45 yaşları arasında ortaya çıkar ve erkek: kadın oranı 1: 2'dir. Bu olgu sunumunda, meme kanserini taklit eden meme fibromatozisi olan 57 yaşında bir kadın hastayı sunuyoruz. Fizik muayenede sol meme üst dış kadranda göğüs duvarına fikse yaklaşık 3x2 cm boyutlarında düzensiz şekilli kitle lezyonu izlendi. Mamografide sol meme dış orta kısmında fibroglandüler doku ile örtülü opaklıkta artış izlendi. Ultrason muayenesinde sol meme üst dış kadranda 32x10mm boyutlarında, sınırları düzensiz, iç ekosu olan, yer yer mikrokalsifikasyonlu, heterojen hipoekoik solid lezyon izlendi. (BIRADS 4). Tru-cut biyopside fibromatozis benzeri metaplastik meme karsinomu ile desmoid fibromatozis ayırt edilemediğinden genel anestezi altında eksizyonel biyopsi gerçekleştirildi. Pozitif cerrahi sınırlar nedeniyle geniş lokal eksizyon uygulandı. Sonuç olarak, desmoid tip fibromatosis nonspesifik fizik muayene bulguları ve radyolojik görüntüleme bulgularına sahiptir ve malignite ile karıştırılmaktadır. Bu lezyonun primer tedavisi negatif cerrahi sınır ile eksizyondur.
Desmoid-type fibromatosis of the breast is a rare, locally aggressive stromal tumor. This lesion is observed in 0.2% of all breast tumors, often occurs between the ages of 25 and 45 and the sex ratio is 1: 2 (male: female). In this study, we report a case of a 57-year-old woman with breast fibromatosis, which has been mimicking breast carcinoma. On physical examination, there was an irregularly shaped mass lesion of approximately 3x2 cm fixed to the chest wall in the upper outer quadrant of the left breast. On mammography, an increase in opacity covered by fibroglandular tissue was observed in the outer middle part of the left breast. On ultrasound examination, a heterogeneous hypoechoic solid lesion with microcalcifications in places and 32x10mm in size with irregular borders and internal echoes were observed in the upper outer quadrant of the left breast. (BIRADS 4). Since the tru-cut biopsy could not differentiate between Fibromatosis-like Metaplastic Breast Carcinoma and Desmoid Fibromatosis, an excisional biopsy was performed under general anaesthesia. Wide local excision was performed due to positive surgical margins. In conclusion, desmoid-type fibromatosis has nonspecific physical examination findings and radiological imaging and is confused with malignancy. The primary treatment of this lesion is excision with a negative surgical margin

6.Presentation of Metastatic Cholangiocellular Cancer with Orbital Metastasis
İlknur Deliktaş Onur, Öztürk Ateş, Özkan Ünal
doi: 10.5505/aot.2024.04317  Pages 35 - 38
Kolanjiokarsinomlar intrahepatik ve ekstrahepatik safra kanallarının epitel hücrelerinden kaynaklanan kanserlerdir. Çoğu prezente olduğunda lokal olarak ilerlemiş lezyonlardır. Genellikle sarılık, abdominal ağrı ve anormal karaciğer biyokimyasal testleri ile prezente olurlar.
Sağ femurda karsinom metastazı saptanıp prımerıne yonelık tetkık ettiğimiz 49 yasındakı kadın hastanın sağ gözünde proptozis gelişti. Hastanın lakrimal bez biyopsisi kolanjıiokarsinom metastazı ile uyumlu saptandı. Kolanjiokarsinomda nörooptalmolojık komplikasyonlar oldukça nadir olup literatürde 10 vaka bildirimiştir.
Cholangiocarcinomas are cancers arising from epithelial cells of the intrahepatic and extrahepatic bile ducts. Most are locally advanced lesions when present. They usually present with jaundice, abdominal pain, and abnormal liver biochemical tests.
Proptosis developed in the right eye of a 49-year-old female patient who was diagnosed with carcinoma metastasis in the right femur and we examined for the primary one. Lacrimal gland biopsy of the patient was found to be compatible with cholangiocarcinoma metastasis. Neuroopthalmologic complications in cholangiocarcinoma are very rare and 10 cases have been reported in the literature.

LookUs & Online Makale