Perivascular epithelioid cell tumors (PEComa) are a very rare mesenchymal cancer with unclear malignancy potential. Primary PEComa is rare in bladder localization. We have presented a case with a primary PEComa of the bladder. The criteria for malignancy in PEComas include greater than 5 cm tumor size, high mitotic activity, necrosis, infiltration and vascular invasion. PEComas with at least 2 of these criteria are considered malignant. The diagnosis can be made only by histopathological examination because it does not show specific macroscopic features to assist in differential diagnosis with imaging methods. Surgical treatment is recommended with transurethral resection, partial cystectomy or radical cystectomy according to the size and location of the tumor in the bladder. In this case report, the diagnosis and treatment of a case with primary PEComa in bladder localization were evaluated.
Keywords: Bladder, partial cystectomy, perivascular epiteloid cell tumorsPerivasküler epiteloid hücre tümörleri (PEComa) belirsiz malignite potansiyeli olan, çok nadir bir mezenkimal kanserdir. Mesane lokalizasyonunda primer PEComa nadir olarak görülür. PEComa’larda malignite kriterleri tümör boyutunun 5 cm’den büyük olması, yüksek mitotik aktivite, nekroz, infiltrasyon ve vasküler invazyon varlığıdır. Bu kriterlerden en az 2'sinin bulunduğu PEComa’lar malign olarak kabul edilir. Görüntüleme yöntemleri ile ayrıcı tanıya yardımcı spesifik makroskopik özellikler göstermemesi nedeni ile tanısı sadece histopatolojik inceleme ile konulabilmektedir. Mesanede tümörün büyüklüğü ve yerine göre transüretral rezeksiyon, parsiyel sistektomi veya radikal sistektomi ile cerrahi tedavi önerilir. Bu olgu sunumunda mesane lokalizasyonunda primer PEComa’lı bir vakanın tanı ve tedavisi değerlendirildi.
Anahtar Kelimeler: Mesane, parsiyel sistektomi, perivasküler epiteloid hücre tümörleri